В статье представлен анализ данных 2385 пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями (ПИДС), проведенный с помощью российского регистра ПИДС. Распространенность ПИДС в РФ составляет 1,35 человека на 100 тыс населения, что значительно уступает европейским данным. ПИДС в РФ представлены всеми возрастными группами, 70% составляют дети до 18 лет, остальные - взрослые. Большинство пациентов в регистре живы, 6% умерли, 27% выбыли из-под наблюдения. У 27% пациентов регистра диагностирован ПИДС из группы гуморальных дефектов, у 20% - комбинированный иммунодефицит с синдромальной патологией. Терапию препаратами иммуноглобулинов получают 44,7% пациентов. Основными проблемами ПИДС в РФ являются гиподиагностика ПИДС во многих регионах РФ и поздняя постановка диагноза.